стировать эту болезнь. У большинства (80 -- 90) больных имеется характерное нарушение пигментации: у них очень светлые волосы, голубые глаза и светлая, лишенная пигмента, кожа. Частота заболевания (Б. В. Лебедев, М. Г. Блюмина) составляет 1: 10 000 новорожденных. Фенилкетонурия -- заболевание, поражающее в первую очередь нервную систему. Главным симптомом болезни является слабоумие, которое достигает у большей части больных степени идиотии (65,4) и выраженной умственной отсталости (31,2 ) и ведет к тяжелой психической инвалидности. Около 1/3 детей страдают также эпилептическими припадками.
Кроме интеллектуального дефекта у детей, больных фенилкетонурией, наблюдаются другие нарушения. Наиболее значительно страдает речь. Более чем у 2/3 детей экспрессивная речь даже в школьном возрасте отсутствует, у некоторых же развитие речи ограничивается способностью произносить отдельные слова. Звукопроизношение нарушено, отмечаются дизартрические расстройства, заикание. Понимание речи всегда значительно лучше, чем самостоятельная речь. Нередки у этих детей расстройства поведения: наблюдаются проявления психомоторного возбуждения с двигательной расторможенностью, импульсивные поступки, расстройства настроения. Эти дети отличаются выраженной истощаемостью ЦНС, они не выносят длительного напряжения. Страдают у них внимание и память. На занятиях дети с большим трудом включаются в работу. В отдельных случаях поражает активный негативизм ребенка, упрямство, с которым он отказывается от занятий. У детей, страдающих фенилкетонурией, легче формируются понятия и представления, связанные со зрительным анализатором: возможно узнавание картинок, различение размеров, цветов, при этом вырабатываются довольно тонкие дифференцировки. Те же понятия и навыки, которые формируются на основе анализ
Страницы: << < 7 | 8 | 9 | 10 | 11 > >>